Introducción:
El “Pectus Excavatum” o “pecho hundido” es una deformidad congénita de la pared torácica donde existe un crecimiento anormal de los últimos los cartílagos costales y las costillas correspondientes, que producen una concavidad en la pared anterior del tórax. El mecanismo fisiopatológico del mismo es desconocido al igual que la alteración genética, aunque suele estar asociado con el Síndrome de Marfan o de Poland.
Es el tipo de malformación de la pared torácica más frecuente en el mundo (1 cada 300-400 nacimientos), excepto en algunos países como Argentina donde predomina el carinatum. Predomina en hombres y en la raza blanca y el diagnóstico se realiza en los primeros 2 años de vida, pero también se hace en la adolescencia donde la pubertad acelera el crecimiento osteocartilaginoso y exagera la deformidad. Generalmente es de tipo simétrico pero también puede ser asimétrico. En la mayoría de los pacientes es asintomático pero puede generar dolor torácico musculoesquelético, exagerado por la escoliosis resultante por la propia deformación o por la postura adoptada por los pacientes que tienden a disimular la alteración.
En casos de mucha deformación puede haber alteraciones de la función respiratoria, de tipo restrictiva, con baja tolerancia al ejercicio; también ocasiona, por desplazamiento del mediastino y el corazón, insuficiencia mitral y tricuspídea. Pero la principal alteración que ocasiona es psicológica, con grandes disturbios de la percepción física, en adolescentes, que los lleva a aislarse, a tener dificultades para relacionarse o a evitar distintas actividades (por ejemplo natación) para no exponer su deformidad.
Presentación de casos:
Paciente sexo masculino, 15 años de edad, 60 kg. peso y 1,75 m. altura. Motivo de consulta: notable deformidad torácica. Anamnesis: dificultad para relacionarse y compartir distintas actividades con sus amigos (nunca concurría a la pileta), y cierto grado de disnea a grandes esfuerzos. Examen físico: gran deformidad en la pared anterior del tórax que comenzaba a nivel del segundo cartílago costal (Imagen 1), segundo ruido cardíaco desdoblado.
Radiografía de tórax frente y perfil: se observa la deformación. Ecocardiograma: insuficiencia tricuspídea leve. Espirometría: defecto restrictivo leve a moderado. TAC de tórax: Índice de Haller 5.6 (indicación de cirugía es el grado severo: >3.2) (Foto 2). Se decidió realizar cirugía de remodelado del precordio osteocondroesternal.
Existen dos tipos de tratamiento: el Procedimiento Mínimamente Invasivo de Nuss y el Procedimiento Convencional de Ravitch. Cada uno tiene sus indicaciones precisas aunque puede haber situaciones ambiguas.
PROCEDIMIENTO DE NUSS
Anestesia general. Catéter peridural para manejo del dolor. Posición en decúbito dorsal con ambos brazos en abducción. Una vez colocados los campos quirúrgicos, se calcula el tamaño de la barra a utilizar y se modela la misma. Se utiliza el Sistema Retroesternal Lorenz®, compuesto por todos los elementos necesarios para realizar la cirugía. Se realizan incisiones laterales y bolsillos subcutáneos, una en cada hemitórax, hasta el punto más elevado de la pared condrocostal. Se inserta un trócar de 5 mm. por el que se coloca una óptica de 5 mm. y 30º.
Se provoca neumotórax a una presión de 5 mmHg. Mediante videotoracoscopía se procede a la colocación del introductor que facilita la creación del túnel subesternal. Una vez exteriorizado el introductor se amarra la barra al extremo del mismo y se introduce la barra con concavidad hacia arriba. Se realiza la rotación de la barra quedando la misma con convexidad hacia arriba. Colocación de estabilizadores laterales. Al comenzar con la fijación de los estabilizadores y el cierre de los espacios laterales, se procede a evacuar el neumotórax provocado mediante una sonda tubular colocada bajo agua. Esta sonda es retirada antes de finalizar la cirugía.
PROCEDIMIENTO DE RAVITCH
Anestesia general. Catéter peridural para manejo del dolor. Posición en decúbito dorsal. Luego de hacer campo quirúrgico se comienza, en mujeres, con una incisión submamaria bilateral que se puede ampliar en sentido vertical por la línea media en casos de gran deformidad; en hombres preferimos una incisión vertical medioesternal. Se separan los planos superficiales hacia los lados, los músculos rectos anteriores del abdomen se liberan del esternón y se movilizan hacia abajo, y los pectorales hacia los lados. El objetivo es exponer todos los cartílagos, costillas y el esternón deformado. Se resecan todos los cartílagos en forma subpericondral hasta el punto de máxima altura de la pared, incluyendo en algunos casos segmentos de costillas (Imagen 3-4).
Se moviliza el retroesternón de los tejidos profundos y se realiza una osteotomía esternal transversa en cuña a nivel en donde el mismo comienza a deformarse (generalmente a nivel del ángulo de Louis). Se rectifica al esternón y se sutura la osteotomía con sutura reabsorbible (Imagen 5); en algunos casos se pueden colocar una o dos clavijas de acero quirúrgico curvas en la zona de máximo hundimiento y fijarlas a las costillas lateralmente para dar mayor estabilidad al sistema. Se suturan los músculos pectorales en la línea media y los músculos rectos al extremo distal del esternón (Imagen 6). En muchos casos el apéndice xifoides es resecado. Se coloca un drenaje aspirativo por detrás del plano muscular. Se suturan los demás planos con sutura reabsorbible y sutura intradérmica en piel (Imagen 7).
En el caso que se presenta se optó por ésta técnica en virtud de la edad del paciente, la intensa deformidad y la consolidación condrocostal.
Paciente extubado en quirófano. Internado en UTI para manejo del dolor. El mismo se realizó por medio de catéter de analgesia peridural con bupivacaína y fentanilo; sumado a opiáceos o AINEs endovenosos como rescate de ser necesario. Éste es el punto más importante del postoperatorio ya que las grandes modificaciones de la pared torácica pueden generar intenso dolor. Posteriormente pasa a sala común con AINEs vía oral y al quinto día se le indicó alta hospitalaria con el mismo analgésico, previo control radiológico (Foto 8).
Control a la semana con suspensión de la analgesia. Se indicó comenzar con actividad física siempre evitando realizar fuerza con los brazos y se dieron instrucciones de mantener una postura recta tipo militar. Se permitió progresar con la actividad física al mes de la cirugía, pero recién a los 3 meses se autorizó volver a su actividad normal incluyendo los deportes.
Conclusión:
Motivó la presentación de éste caso clínico quirúrgico llamar la atención para casos similares relativamente frecuentes (1 cada 300-400 nacidos); y que por desinformación o exageración en la magnitud del riesgo quirúrgico y la morbimortalidad asociada sobreestimada, se prohíben los pacientes del notable beneficio psicofísico aplicando la alternativa quirúrgica que en cada caso es preciso realizar.
Biografía:
- Nuss D. Minimal invasive surgical repair of pectus excavatum. Seminars in Pediatric Surgery 2008. 17, 209-217.
- Hebra A. Division of Pediatric Surgery. Medical University of South Carolina. Updated Feb. 25, 2010.
- Uschel H. y Cooper J. Atlas de Cirugía Torácica. Ed. Revinter. 1997.
- Pearson F. et al. Thoracic Surgery. Ed. Churchill Livingstone Inc. 1995.
- Ravitch M. et al. Atlas of General Thoracic Surgery. Ed. W.B. Saunders Company. 1998.
Autores:
Ramello Gabriel, Bauk Oscar.
Enlaces relacionados:
Deformaciones torácicas, Pectus excavatum y Pectus carinatum